Муковисцидоз симптомы у взрослых

Муковисцидоз: причины, симптомы, лечение

Кистозный фиброз или муковисцидоз – это наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза. В ходе мутации происходит поражение экзокринных желёз (желёз внешней секреции), нарушается работа органов дыхания и ЖКТ.

Муковисцидоз: особенности

Ген клонировали в далеком 1989 году. В ходе исследования ученые узнали, как происходит мутация и что становится её основной причиной. Белок, участвующий в транспортировке ионов хлора (трансмембранный регулятор муковисцидоза, ген СFTR) находится на участке седьмой хромосомы длинного плеча.

Из-за перестройки хромосом, некоторые частицы могут «потеряться» из-за разрыва или перекрёста – обмена участками гомологичных хромосом во время конъюгации. Из полипептидной цепи выпадает фенилаланин – ароматическая альфа-аминокислота, в результате чего происходят сбои фолдинга белка.

Муковисцидоз поражает внутренние органы – слизистые выделения обильно скапливаются в легких, печени, бронхах, желудке и кишечнике, половых и потовых железах. Заболевание считают неизлечимым.

Муковисцидоз: причины заболевания

Основная причина мутации – генетическое нарушение внутри седьмой хромосомы. Из-за плохого функционирования белка, ионы хлора начинают скапливаться и притягивать к себе ионы натрия. Натрий в свою очередь втягивает всю межклеточную жидкость. В результате образуется густая слизь, которая оседает в органах.

Слизь забивается в бронхи, что затрудняет их фильтрацию. Внутри скапливаются частицы грязи, рано или поздно запускается процесс бактериального размножения. Из-за бактерий и застоя слизи развивается воспалительный процесс бронхиальной ткани. Ткань не только воспаляется, но и усыхает.

Со временем повреждаются специальные щетинки в бронхах, необходимые для очищения слизистых стенок от грязи, количество белка уменьшается, суживается просвет бронхов. Застой слизи в поджелудочной железе приводит к нарушению работы желудочно-кишечного тракта.

Слизь оседает в поджелудочных протоках, появляются проблемы с пищеварением и полноценным усвоением еды.

Муковисцидоз у новорожденного может спровоцировать запор, метеоризм, отсталость в развитии (из-за недостаточного получения витаминов). У маленьких детей слизь скапливается в легких.

Ребенок часто болеет, наблюдается кашель с густой мокротой. При осложнениях возможна деформация грудной клетки или хроническая гипоксия.

Что следует знать? Если оба родителя имеют повреждение гена, то ребенок унаследует заболевание, еще находясь в утробе матери. Муковисцидоз «набирает обороты» после рождения с каждым последующим годом жизни. Врожденное заболевание очень опасно, его лечение и исход размыт и требует моментальной реакции. Хронический муковисцидоз требует постоянного контроля в стационаре.

Симптомы заболевания

Основной удар приходится на бронхи и желудочно-кишечный тракт. Тяжесть состояния во многом зависит от возраста. Первые симптомы у новорожденных детей можно заметить сразу после прекращения грудного вскармливания или его частичного уменьшения.

То есть, тогда, когда начинают вводить первый прикорм. Ребенок быстро слабеет, потому что перестает получать необходимые питательные вещества через молоко. Нередки трудности с дефекацией – застои каловых масс провоцируют закупорку кишечного просвета.

При бронхиальном и легочном муковисцидозе характерны следующие симптомы:

• Мокрота с вязкой, не обильной слизью (иногда гнойной), не проходящий кашель, как у взрослого, так и у ребенка. Кашель натужный, часто ночной, выматывающий. Кашель при легочном муковисцидозе на первых этапах может быть без слизи;
• Общая бледность кожного покрова, синюшный оттенок при кислородном голодании;
• Вялость, апатия;
• Чуть завышенная температура тела. Температура повышается до 39 градусов, если в легких запущен воспалительный процесс;
• Частые простудные заболевания (слабый иммунитет);
• Ребенок худеет даже при отменном аппетите. Причина – недостаточное насыщение кислородом;
• Хриплый, тяжелый дух с одышкой, при полном отсутствии активности. Дыхание хриплое и влажное, кажется, что в горле что-то булькает (легочный муковисцидоз). Сухие, свистящие хрипы говорят о поражении бронхов;
• В некоторых случаях выпадает прямая кишка;
• При хроническом поражении легких постепенно меняется форма грудной клетки (становится бочкообразной), подушечки пальцев обретают другую форму (пальцы как барабанные палочки), округляются ногтевые пластины.

Дети часто болеют бронхитом (бронхит может перейти в бронхиальную астму), пневмонией. При хроническом течении заболевания развивается синусит, тонзиллит.

Возможные осложнения: легочная недостаточность, сердечно-сосудистые заболевания, кровохаркание, сахарный диабет, цирроз печени, перитонит, хроническая пневмония.

Желудочно-кишечный тракт

Муковисцидоз желудочного тракта проявляется иначе. Развивается хронический панкреатит, диарея, метеоризм, дискомфорт в кишечнике. Возможны болезненные ощущения после приема пищи, особенно после сладкого, жирного, соленого.

Жидкий кал имеет резкий, очень неприятный запах, ухудшается всасываемость питательных веществ.

Поражение печени случается гораздо реже, но если это происходит, то орган увеличивается, меняется его жировая прослойка, желтеет кожный покров.

Диагностика муковисцидоза

При первичном осмотре специалистом, животик новорожденного плотный, при легком постукивании слышится глухой звук. Ребенок нервный, постоянно плачет, мало двигается. Кожа бледная, сухая.

При подозрении на легочную форму заболевания делают рентген, для выявления уровня ионов натрия и хлора берут соскоб с потовых желез. Этот метод является основным в диагностике.

Обязателен бак анализ (копрограмма), анализ мочи, крови. Также необходим анализ слюны.

Лечение заболевания

Основная задача – систематическое удаление скопившегося слизистого слоя и защита организма от бактериальных инфекций. Избавиться от вязкой мокроты помогают физические или дыхательные упражнения.

Дыхательные упражнения (кинезитерапия) помогают мокроте лучше отходить, перед проведением процедуры принимают муколитики.

При острой или хронической форме заболевания могут назначить антибактериальные препараты «Цефтриаксон», «Кларитромицин», «Цефамандол».

«Преднизолон», гормональный препарат прописывают при серьезных осложнениях: обструкции респираторного тракта, при спазме бронхов. Также при острой форме заболевания применяют кислородотерапию – насыщение кровяных клеток кислородом. Для лучшего отхождения слизи могут назначить ингаляции: физраствор натрия, ацетилцистеин (5%), «Флутиказон» с кромогликатом натрия.

Не стоит упускать из виду здоровое питание. В ежедневном рационе должны присутствовать такие продукты как:  курица, свинина, мясо, куриные яйца, молоко, свежая сметана. Блюда перед употреблением желательно немного посолить.

Продолжительность жизни при муковисцидозе

Самая высокая смертность наблюдается у малышей до 12 месяцев (самая быстрая смерть наступает в течение 3-4 часов после рождения). Обнаружить заболевание можно на первых месяцах беременности.

Сам факт беременности при муковисцидозе является редкостью. В среднем продолжительность жизни взрослого человека 30-40 лет.

Муковисцидоз не передается от человека к человеку, так как является генетическим заболеванием.

С этой статьей читают:

Эпидермальный стафилококк: лечение

Пневмония: симптомы и лечение

Можно ли детям антибиотики

Лихорадка Ку

Домашние рецепты от кашля

Pinterest

Источник: https://xn--80ajamittfn6b.xn--p1ai/mukovistsidoz-prichiny-simptomy-lechenie/

Муковисцидоз у взрослых: симптомы, что это такое, диагностика и лечение

Муковисцидоз относится к генетическому заболеванию, в результате которого происходит поражение дыхательной, пищеварительной систем, а также желез внутренней секреции.

У человека происходят патологические изменения органов: легких, бронхов, кишечника, печени, половых органов, потовых и слюнных желез, поджелудочной железы. Чтобы избежать негативных последствий очень важно провести своевременную диагностику заболевания.

Муковисцидоз у взрослых: что это такое?

Важно! Ранняя диагностика и правильно подобранная терапия продлевают жизнь больного на 34%.

Несмотря на то, что болезнь легко диагностируется, у каждого пациента она может проходить с рядом особенностей. Толчком к развитию муковисцидоза являются изменения в клетках, которые способствуют продуцированию слизи.

Поражение дыхательной системы

У больных вязкая и густая слизь, которая является благоприятной средой для размножения бактерий. В результате этого появляется инфекция, которая поражает легкие и вызывает в дыхательной системе необратимые процессы. При наличии болезнетворных организмов иммунная система начинает вырабатывать лейкоциты.

Но проблема в том, что уничтожая больные клетки, они также уничтожат и здоровые. Далее лейкоциты отмирают и начинают оседать на слизи, тем самым увеличивая ее толщину. За счет этого происходит блокировка дыхательных путей и носовых пазух. Происходит сбой в функционировании дыхательной системы, и у больного появляются такие негативные явления, как:

• отхаркивание кровью;
• пневмоторакс;
• патологические изменения сердечной доли справа;
• гипертензия легочная.

Пищеварительная система и поджелудочная железа

Прежде всего у больного появляется непроходимость кишечника. Стул может быть временами густой, а временами может проявляться диарея. За счет увеличения количества слизи, которая очень густая и вязкая, поджелудочная железа начинает плохо функционировать.

Происходит некачественное расщепление пищи, а ферменты могут забрасываться в желудок. Резко снижается вес, а набрать лишние килограммы практически невозможно. По мере продолжительности болезни, происходит разрушение тканей железы, прекращается качественная выработка инсулина. Все это становится толчком для развития диабета.

Также происходит закупорка тонкой кишки, которая сопровождается спазмами, болью и запорами. Также возможны рвота, коллапс кишечника и выпячивание из анального отверстия кишки. Как только происходит блокировка слизью прохода между поджелудочной и тонкой кишкой, у человека развивается панкреатит.

Половая система

В 95% случаев при муковисцидозе мужчины бесплодны. Связано это с нарушением семявыводящего протока, который блокирует большое количество слизи. В результате этого сперма не может проходить по каналу и выходить при семяизвержении.

Женщины могут забеременеть, но это довольно проблематично. Репродуктивная система у женщин не поражена, но из-за слизи практически не может происходить оплодотворение яйцеклетки.

Важно! Если женщине удается забеременеть, она должна находится под постоянным контролем врача.

Костная система

Из-за наличия муковисцидоза в организме больного не происходит качественная впитывание кальция и витамина Д. В результате кости становятся хрупкими и у больного большая вероятность переломов.

Также наблюдается пористость и изменения размеров костей.

В течение нескольких недель могут опухать суставы, чувствоваться их болезненность, которую снимают ибупрофен и другие нестероидные противовоспалительные препараты.

Симптомы у взрослых

Для каждой формы заболевания характерны свои симптомы.

Легочная симптоматика

При данном виде муковисцидоза важным симптомом является присутствие сильного кашля, при котором выходит большое количество густой слизи и гноя. Вязкая слизь закупоривает бронхи, в результате чего у больного может развиться пневмония.

Кашель настолько сильный, что вызывает у человека рвотные позывы. У взрослых пациентов кашель постоянный, так как принимает хроническую форму.

Также к главным симптомам относятся:

• землистый или бледный цвет кожи;
• апатичность;
• при хорошем аппетите снижение веса;
• изменяется строение грудной клетки. Она напоминает форму бочки. Происходит ее искривление;
• возможен паралич сердечной мышцы;
• наблюдается одышка даже в состоянии покоя;
• возможен коллапс легких;
• развивается пневмоторакс;
• пальцевые фаланги деформируются.

При длительном течении болезни происходит поражение носоглотки, в результате этого у больного наблюдаются еще такие патологии, как:

• появление аденоидов;
• в носоглотке образуются полипы;
• диагностируется тонзиллит и синусит.

Кишечная симптоматика

При данном виде муковисцидоза у пациентов появляются:

• МКБ;
• развивается пиелонефрит и язва;
• больной страдает непроходимостью кишечника.

Слизь провоцирует образование гнилостных процессов. У больного наблюдаются:

• опорожнение становится очень частым;
• во рту появляется повышенная сухость;
• с правой стороны живота появляются боли;
• понижается тонус мышц живота;
• желтуха;
• из-за сильного истощения появляется полигиповитаминоз.

При осложнениях диагностируется билиарный цирроз.

Смешанная симптоматика

Для этой формы характерно тяжелое протекание болезни. Здесь присутствует одновременно легочная и кишечная симптоматика. При смешанном муковисцидозе существует 4 степени заболевания.

1. Если болезнь у пациента составляет 10 лет, наблюдается сухой кашель, при котором не происходит выделения мокроты. Одышка может быть только после нагрузок.
2. При течении болезни до 15 лет характерно наличие хронического бронхита с сильным кашлем и выделением мокроты. У человека деформируются пальцевые фаланги.
3. Если продолжительность болезни составляет 3-5 лет, у больного диагностируется сердечная и легочная недостаточность. Для них характерна тяжелая форма течения на протяжении нескольких месяцев. Лечение этих процессов невозможно, поэтому болезнь заканчивается летальным исходом.

Важно! Для всех симптомов характерны патологические изменения во внутренних органах.

Методы диагностики

Диагностические мероприятия для выявления у человека муковисцидоза довольно обширны, так как при заболевании происходят патологические изменения не только в дыхательной системе, но в других внутренних органах. Наиболее важными являются следующие диагностические мероприятия:

1. Копрологический анализ, который позволяет врачу определить каково количество жиров, эластазы и мышечных волокон у пациента.
2. Проводят генетическое исследование на выявление в организме ДНК, подверженные мутации. Именно они вызывают у человека муковисцидоз.
3. Обязательно больной сдает общий анализ мочи и крови.
4. Проводится анализ, который выявляет у больного толерантность к глюкозе.
5. Обязательно посещение лор-врача.
6. С использованием УЗИ больному сканируют область живота.
7. Чтобы оценить эффективность медикаментозного лечения, врач изучает функционирование легких, их емкость и бронхиальную проводимость. Поэтому спирометрия является одной из важных диагностических процедур.
8. Если у пациента легочная или смешанная форма заболевания проводится бронхоскопия, которая позволяет специалисту изучить консистенцию мокроты.
9. С помощью микробиологических исследований изучают состав мокроты.
10. Важное место в диагностике занимает бронхография, с помощью которой врач может обнаружить у больного бронхоэктазы.
11. Назначают рентген грудной клетки, чтобы выявить патологические изменения, которые произошли в легких и бронхах.
12. На выявление ферментов в печени и в поджелудочной железе назначают биохимический анализ крови.
13. Больной сдает анализ на сахар в крови.
14. Проводят копрограмму, который позволит выявить объем жира в каловых массах.
15. Для выявления изменений в сердце назначается электрокардиография.
16. Врач проводит измерения веса и роста у пациента.
17. Изучается внешнее дыхание.
18. Больному также показана фиброгастродуоденоскопия.

Лечение

Так как заболевание неизлечимо и приводит к смерти больного, задача врача заключается в подборе эффективных лекарственных препаратов, которые увеличат продолжительность жизни и улучшат по мере возможности ее качество у пациентов. Поэтому специалист подбирает для каждого больного определенные препараты, которые направлены на:

• уменьшение мокроты и ее вязкости;
• на очищение бронхов и легких;
• на предотвращением появления в дыхательной системе инфекций;
• на положительную адаптацию больного за счет психоэмоциональных факторов;
• на правильное питание.

Важно! Лечение проводят строго под контролем врача.

1. Больного обучают дыхательной гимнастике, которая будет способствовать отхождению вязкой слизи.
2. Обязательно назначают прием муколитических препаратов. Наиболее эффективным является АЦЦ.
3. При обнаружении инфекционных заболеваний назначают антибактериальную терапию.
4. Если наблюдается цирроз печени, острые инфекции и аллергические реакции, назначают кортикостероиды, а также Гепрал и аналогичные препараты.
5. Больной должен пройти курс кислородотерапии.

При нарушениях работы поджелудочной железы необходимо пропить один из препаратов:

• Панцитрат;
• Креон;
• Панкреазу.

Важно! Больной должен принимать эти лекарственные средства всю жизнь.

1. Обязательно проводят удаление полипов в носу и аденоидов.
2. Если обнаружен сахарный диабет, врач назначает инсулин. Также очень важно придерживаться таким больным диеты.
3. Необходимо регулярно пить курсами витамины А, К, Е и поливитамины.
4. Больному назначают антигистаминные препараты, а также противогрибковые: Чеворин, Нистатин.
5. Чтобы снизить легочную гипертензию показан прием эуфиллина.
6. Для улучшения работы миокарда назначают кокарбоксилазу, оротат калия.
7. При диагностике легочного сердца больной должен пропить Дигоксин и глюкокортикоиды.

Правильно подобранное лечение дает шанс больному прожить больше на 10-15 лет. Если раньше смертность при муковисцидозе была в 15-16 лет, то теперь продолжительность жизни составляет 31 – 34 года.

Источник: https://vdoh.site/mukoviscidoz/u-vzroslyh-simptomy-chto-eto-takoe-diagnostika.html

Муковисцидоз — симптомы, лечение заболевания; анализ на муковисцидоз

Рубрики блога Рекламная строка, здесь может быть ваша реклама Разное

Муковисцидозом называют заболевание, которое поражает органы, выделяющие слизь – бронхолегочную систему, печень, поджелудочную железу, потовые железы, железы кишечника, половые железы, слюнные железы. Данная болезнь передается наследственным путем и чаще всего касается желудочно-кишечного тракта, а также дыхательной системы.

Муковисцидоз — серьезное наследственное заболевание

Причины муковисцидоза – генетические. Они связаны с унаследованием двух измененных генов (от матери и отца). Измененные гены – гены, имеющие ошибки, вызывающие заболевание. Если человеком унаследован только один измененный ген – он станет носителем муковисцидоза, но не больным им. Проблемы со здоровьем, обусловленные носительством муковисцидоза, не обнаружены.

Признаками заболевания становятся выделения внешнесекреторными железами секрета, обладающего повышенной вязкостью. Эта вязкая секреция закупоривает выводные протоки железистых органов, из-за чего в них происходят вторичные изменения, включающие обтурационно-воспалительные процессы, ферментативные нарушения.

Виды муковисцидоза

Симптомы муковисцидоза зависят пораженных им желез, то есть от формы муковисцидоза. Выделяют такие формы:

— бронхолегочная (у 15-20% больных); — кишечная (у 5% больных); — мекониальный илеус (в 5-10% случаев);

— смешанная (то есть легочно-кишечная – наиболее частая форма, встречающаяся у 75-80% больных).

Бронхолегочная форма муковисцидоза характеризуется прежде всего поражением дыхательного аппарата. Симптомы муковисцидоза у грудных детей, страдающей этой формой болезни проявляются на 1-2 году их жизни.

Признаками этой формы мукоковисцидоза становится навязчивый кашель, имеющий приступообразный болезненный характер. При кашле с трудом отходит мокрота (гнойная, слизисто-гнойная, вязкая). В тяжелых случаях муковисцидоза легких бывают легочные кровотечения.

Симптомом муковисцидоза у детей, развивающегося в легких, становится также кашель, который при пневмонии становится коклюшеподобным. Кашель возникает из-за раздражения вязкой мокротой слизистой оболочки бронхов.

При переводе ребенка на искусственное вскармливание проявляется кишечный муковисцидоз, признаком которого становится нарушение ферментативной активности поджелудочной железы, гипоавитаминоз, стеаторея, дистрофия.

В кишечнике происходят гнилостные процессы, проявляющиеся во вздутии живота, зловонном стуле (обильном), болях в животе. Последствиями данной формы заболевания бывают выпадение прямой кишки, билиарный цироз печени.

Наличие мекониального илеуса у детей определяется в первые же дни жизни: об этом свидетельствуются такие симптомы муковисцидоза у новорожденных, свидетельствующие о кишечной непроходимости – нарастающие эксикоз, токсикоз, неотхождение мекония, рвота, имеющая примесь желчи, вздутие живота. Может возникнуть мекониевый перитонит, если произойдет разрыв или перфорация кишечной стенки.

При переводе ребенка на искусственное вскармливание возникает кишечный муковисцидоз

Муковисцидоз у взрослых

Раньше считалось, что муковисцидоза у взрослых не бывает, поэтому и о симптомах этого заболевания у взрослых не говорили.

Такое мнение сложилось из-за того, что больные муковисцидозом не проживали более 13-14 лет.

Теперь же медицина продвинулась, что позволило продлить жизнь больным муковисцидозом примерно до 35 лет – эти люди развиваются, оканчивают университеты и даже заводят свои семьи.

Симптомы муковисцидоза у взрослых определить сложно, все зависит от времени, когда болезнь начала прогрессировать. Это может быть кашель, полипы в носу, грудная клетка может принять форму бочки, кожа стать синюшной. При кишечном муковисцидозе основным симптомом у взрослых остается кишечная непроходимость.

Следует отметить также, что у взрослых муковисцидоз протекает медленно, но респираторные нарушения упорно прогрессируют, а легочные поражения проявляются похоже на хронический бронхит.

Диагностика

 Диагностика муковисцидоза производится путем потовой пробы (анализ на муковисцидоз), где отмечается аномально высокое содержание электролитов.

Показателями для постановки диагноза становятся, помимо анализа на муковисцидоз, кишечный синдром или бронхолегочный процесс, случаи заболевания в семье.

Следует помнить, что иногда даже отрицательный результат анализа на муковисцидоз не гарантирует отсутствия данного заболевания на 100%.

Для диагностики также делают анализ крови, который, однако, чаще используют для определения вероятности рождения больного муковисцидозом ребенка у определенной супружеской пары, поскольку человек может не быть больным муковисцидозом, но быть его носителем.

При определении носительства муковисцидоза обоими родителями существует двадцати пяти процентная вероятность рождения больного муковисцидозом ребенка. Поэтому в таких обстоятельствах, если супруги уже ждут ребенка, делается анализ плаценты плода на муковисцидоз, проводящийся на 11 неделе беременности.

Если анализ будет положительным родители должны определиться стоит ли рожать или прерывать беременность.

Лечение муковисцидоза

Помощь больным муковисцидозом основана на облегчении симптомов муковисцидоза, а также профилактике возможных осложнений, которые провоцирует данное заболевание – это, например, легочные осложнения (кровотечения).

Лечение муковисцидоза основано на облегчении симптомов и профилактике возникновения сопутствующих заболеваний

Лечение муковисцидоза направлено на поддержание нормального нутритивного статуса, профилактику, лечение осложнений. Помимо этого, оказывается необходимая психологическая помощь, поскольку осознание больным того, что его жизнь не будет очень долгой, может нанести большой психологический урон, повергнуть его в шок.

Эффективное лечение муковисцидоза позволяет больным вести привычный их возрасту образ жизни, достигать профессиональных успехов, создавать семью.

 Лечение легочного муковисцидоза концентрируется на профилактике или контроле инфекций в дыхательной системе, предотвращении обструкции дыхательных путей.

В лечении муковисцидоза активно используется физиотерапия, которая включает перкуссию, постуральный дренаж, вибрационный массаж, облегчение откашливания. Физиотерапия применяется уже при первых же симптомах муковисцидоза.

При лечении муковисцидоза у взрослых используются и такие физиотерапевтические методики очищения дыхательных путей, как аутогенный дренаж, активный цикл дыхания.

Кроме того, при муковисцидозе легких для лечения бактериальных инфекций в дыхательных путях используются антибиотические средства. Лекарства назначаются со строгим учетом данных посева, чувствительности пациента к антибиотическим препаратам (их компонентам).

Например, при стафилококковой инфекции применяются такие препараты, как цефолоспорины, пенициллиназоустойчивые лекарства, а при инфекциях, вызванных разнообразными возбудителями, назначаются эритромицин, ампицилин, тетрациклин, хлорамфеникол и другие препараты.

При кишечном муковисцидозе наблюдается кишечный синдром. С заместительной целью в этом случае используются ферменные препараты, включающие, например, такие таблетки – панкреатин, котазим-форте, панзинорм, фестал. При их эффективном действии и достаточной дозе наступают нармализация стула, прекращение боли в животе.

Дети, больные муковисцидозом, должны находиться под наблюдением врача в условиях диспансера. Врач следит за состоянием подверженных болезни органов и систем, проводит соответственное лечение.

Лечение данного заболевания лишь симптоматическое, но без него больной проживет еще меньше.

Профилактика

Предупредить возникновение у себя муковисцидоза невозможно, поскольку заболеваемость им от человека не зависит. Все, что вы можете сделать – это сдать анализ на муковисцидоз, а в случае его обнаружения у вас немедленно начать лечение.

Профилактические меры муковисцидоза основаны прежде всего на предупреждении рождения больного муковисцидозом ребенка. Поэтому все пары, ждущие ребенка, обязательно должны обратиться не позже 8 недели беременности к врачу для проведения анализа на носительство муковисцидоза. Лучше, конечно, провести такой анализ еще до беременности (при ее планировании).

Народные методы при муковисцидозе

В качестве народных средств для лечения муковисцидоза используется фитотерапия, в которой участвуют такие лекарственные средства как мать-и-мачеха, коровяк, алтей (улучшают отделение мокроты), одуванчик, девясил, пырей ползучий (для работы поджелудочной железы), эвкалипт, береза, календула (против вторичной инфекции), родиола розовая, экстракт элеутерококка (для повышения иммунитета).

Этот сайт читают 3875 женщин, пока стоят в фартуке на кухне. Читай и ты Вам также может быть интересно

© 2017г. Медицинский портал «Симптом»

Перепечатка разрешается только при указании активной ссылки на сайт simptom.org

Источник: https://simptom.org/mukoviscidoz-simptomy-lechenie-zabolevaniya/

Муковисцидоз легких у взрослых, симптомы и лечение болезни

Муковисцидоз представляет собой генетическое заболевание, то есть единственной причиной болезни выступает наследственность. Она поражает в первую очередь железы внешней секреции, органы дыхательной и пищеварительной систем.

Организм больного претерпевает патологические изменения, потому своевременное выявление заболевания и его лечение необходимы.

В данной статье мы расскажем, каким бывает муковисцидоз у взрослых, каковы его симптомы, методы диагностики и терапия.

Формы болезни

Форма заболевания определяется наиболее пораженной им зоной. То есть, если в первую очередь поражены, например, легкие, то мы наблюдаем муковисцидоз легких. Однако это не означает, что остальные органы не подвержены воздействию патологии, поскольку при любой ее форме, как правило, происходят сбои в разных системах организма.

Таким образом, муковисцидоз делится на следующие формы:

• легочная;
• кишечная;
• мекониевая непроходимость кишечника (встречается у детей нескольких дней жизни и почти никогда — у взрослых);
• смешанная.

Симптомы и осложнения муковисцидоза

Каждая форма муковисцидоза проявляется по-разному и имеет свои симптомы, которые следует рассмотреть отдельно.

Легочная

Легочный и смешанный муковисцидоз часто сопровождаются сильным кашлем с густой мокротой и рвотными позывами.

Для данного вида болезни характерно появление кашля, сопровождающегося рвотными позывами.

Если заболевание проявляется с раннего возраста (а в большинстве случаев его признаки наблюдаются уже в первые годы жизни ребенка), то у взрослого больного кашель будет иметь хроническую форму.

Итак, главные симптомы при легочном муковисцидозе:

• бледность кожи и ее землистый оттенок;
• апатия и вялость;
• пониженный вес при нормальном аппетите;
• коклюшеподобный кашель, сопровождающийся густой мокротой, со слизью и гноем – в случае наслоения бактериальной флоры.

Вязкость мокроты постепенно приводит к мукостазу, а также закупорке бронхов, что чревато пневмонией в тяжелой форме. Тогда наблюдаются также следующие признаки:

• общий цианоз;
• грудная клетка приобретает форму бочки;
• кожные покровы приобретают синеватый оттенок;
• искривление грудной клетки;
• одышка в покое;
• понижение аппетита и уменьшение веса;
• искривление пальцевых фаланг.

Если болезнь имеет длительное течение, то поражается также носоглотка. В таком случае добавляются следующие патологии:

• аденоиды;
• образование полипов в носоглотке;
• синусит;
• тонзиллит в хронической форме.

Кишечная

Кишечный муковисцедоз может сопровождаться такими осложнениями как язва, мочекаменная болезнь и пиелонефрит.

Для данного вида в первую очередь характерна секреторная недостаточность ЖКТ. В кишечнике наблюдаются гнилостные процессы, что провоцирует накопление газов, а, следовательно, и вздутие живота.

Кроме того, в этом случае отмечаются следующие симптомы:

• учащение дефекации;
• сильная сухость во рту;
• понижение тонуса мышц;
• гипотрофия, приводящая к снижению веса;
• полигиповитаминоз;
• болевые ощущения в животе, в зоне правого подреберья и в мышцах.

Осложнениями при этой форме выступают:

• язва двенадцатиперстной кишки;
• язва тонкого кишечника;
• вторичная форма пиелонефрита;
• вторичная форма дисахаридазной недостаточности;
• мочекаменная болезнь;
• непроходимость кишечника.

В некоторых случаях может развиваться билиарный цирроз, при котором к симптомам добавляется жжение кожных покровов и желтуха.

Советуем к прочтению также материалы: причины и лечение экзогенного альвеолита, причины и избавление от свиста при выдохе, что такое ХОБЛ.

Смешанная

Данная форма болезни считается самой тяжелой, поскольку она протекает с симптомами легочной и кишечной форм вместе. Степень их выраженности разная в каждом отдельном случае. Разделяют 4 стадии болезни данного вида:

1. Сухой кашель без отхождения мокроты. Одышка возникает лишь после физических нагрузок. Эта стадия заболевания может длиться до 10 лет.
2. Появление хронического бронхита, что приводит к возникновению мокроты при кашле. Одышка возникает от напряжений. Происходит искривление пальцевых фаланг. Эта стадия длится от 2 до 15 лет.
3. Бронхолегочный процесс на этой стадии прогрессирует и провоцирует осложнения. Дыхательная и сердечная недостаточность четко выражены. Стадия длится 3 — 5 лет.
4. Дыхательная и сердечная недостаточность на данной стадии приобретают тяжелую форму. Состояние может продолжаться несколько месяцев и закончиться летальным исходом.

Пересадка легких

Поскольку рассматриваемая нами болезнь не поддается полному лечению, специалисты все чаще сходятся во мнении, что выходом из ситуации может стать пересадка легких.

С одной стороны трансплантация дает возможность избавиться от большого количества проявлений заболевания, а также предотвратить развитие инфекционных процессов в легких в будущем.

Но с другой стороны важно отметить, что после хирургического вмешательства все же существует вероятность отторжения трансплантата.

К тому же больному понадобится по-прежнему принимать различные медикаментозные средства для борьбы с болезнью, а также препараты, препятствующие отторжению.

Следует отметить, что подобное серьезное вмешательство при ослабленном болезнью организме может закончиться летальным исходом.

Источник: http://ovdohe.ru/bolezni/mukoviscidoz-u-vzroslyh-simptomy.html

Муковисцидоз

Название заболевания происходит от латинских слов mucus «слизь» и viscidus «вязкий». Муковисцидоз — это системное наследственное заболевание, при котором поражаются все органы, которые выделяют слизь: бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, потовые железы, слюнные железы, железы кишечника, половые железы.

Муковисцидоз является одним из наиболее распространенных наследственных заболеваний, однако на протяжении долгих лет лечению детей с этим диагнозом не уделялось достаточного внимания.

Только в конце ХХ века в России начали создаваться Российские и региональные центры по борьбе с муковисцидозом.

Основу терапевтической помощи больным составляет грамотно подобранная пожизненная лекарственная терапия, регулярные профилактические осмотры и стационарное лечение в период обострений.

Причины заболевания

Причиной патологических изменений при муковисцидозе является мутация гена трансмембранного регулятора муковисцидоза.

Этот белок регулирует транспорт электролитов (главным образом хлора) через мембрану клеток, выстилающих выводные протоки экзокринных желез.

Мутация приводит к нарушению структуры и функции синтезируемого белка, в результате чего секрет, выделяемый этими железами, становится чрезмерно густым и вязким.

Симптомы муковисцидоза

Выделяют следующие основные формы муковисцидоза:

• смешанная (легочно-кишечная, 75-80%);
• бронхолегочная (15-20%);
• кишечная (5%).

При бронхолегочной форме муковисцидоза уже на 1-2 году жизни ребенка появляются при­знаки поражения дыхательного аппарата. В мелких и средних бронхах скапливается большое количество вязкой мокроты, снижается ее отделение.

Больных беспокоит на­вязчивый, болезненный, приступообразный кашель с трудно отделяемой мокротой. При обострении процесса и присоединении бактериальной инфекции развиваются рецидивирующие бронхиты, пневмонии с затяжным течением, наблюдается повышение тем­пературы до 38-39°С, усиливаются кашель и одышка.

Клиническая картина кишечной формы муковисцидоза обусловлена недостаточностью ферментативной активности желудочно-кишечного тракта, которая особенно ярко проявляется после перевода ребенка на искусственное вскармливание или прикорм.

Вздутие живота становится причиной схваткообразных болей животе.

Аппетит в первые месяцы сохранен или даже повышен, но вследствие нарушения процессов пищеварения у больных быстро развивается гипотрофия, полигиповитаминоз.

У 10-15 % больных муковисцидоз проявляется в первые дни жизни в виде кишечной (мекониевой) непроходимости. В таком случае у ребенка наблюдается рвота с примесью желчи, отсутствие стула, вздутие живота.

Через 12 дней состояние новорожденного ухудшается: кожные покровы сухие и бледные, на коже живота появляется выраженный сосудистый рисунок, беспокойство сменяется вялостью и адинамией, нарастают симптомы интоксикации.

Вне зависимости от формы муковисцидоза у многих детей отмечается синдром «соленого ребенка», что выражается в отложении кристаллов соли на коже лица или подмышечных впадин, кожа ребенка соленая «на вкус».

Что можете сделать вы

Если вы заметили у своего ребенка какие-то из перечисленных симптомов, постарайтесь как можно скорее посоветоваться с педиатром. Чем раньше будет поставлен диагноз и начата грамотная терапия, тем легче будет состояние вашего малыша.

Очень важную роль в лечении детей с муковисцидозом играют родители. На плечи мамы и папы ложится большая ответственность по уходу за больным ребенком. Ведь терапия этого заболевания пожизненная и требует скрупулезного выполнения всех рекомендаций врача. Только родители, находясь с ребенком каждую минуту, могут оценить изменение состояния малыша и вовремя обратиться за медицинской помощью.

Первыми признаками начинающегося обострения являются: вялость, снижение аппетита, повышение температуры тела, усиление кашля, изменение цвета и количества мокроты, выраженные нарушения стула (частый, жирный, неоформленный, зловонный), появление болей в животе. Обострения заболевания, как правило, требуют госпитализации в стационар.

Чем поможет врач

В зависимости от тяжести состояния лечение может проводиться в специализированном отделении больницы, в дневных стационарах или на дому.

Терапия муковисцидоза носит комплексный характер и направлена на разжижение и удаление вязкой мокроты из бронхов, борьбу с инфекционными заболеваниями легких, замещение недостающих ферментов поджелудочной железы, коррекцию поливитаминной недостаточности, разжижение желчи. Важное место в терапии бронхолегочной формы муковисцидоза занимает кинезотерапия(специальный комплекс упражнений и дыхательной гимнастики, направленных на удаление мокроты). Занятия должны быть ежедневными и пожизненными.